湖南诞生全球首例“美人鱼”男婴

小浩南下肢合并，类似传说中的美人鱼

      在丹麦童话作家安徒生的笔下，“美人鱼”是美丽与爱情的化身。而在现实生活中，全球首例男婴“美人鱼综合症”患儿却在生与死的边缘徘徊，引起国际医学界的广泛关注。

　　29日，来自古巴、塞尔维亚、赞比亚等17个国家的20名国际医学专家，与参与抢救的湖南省儿童医院医护人员联合会诊，制订进一步救治方案。

　　11月9日，这个“美人鱼”婴儿出生，3天后被送往湖南省儿童医院，经医院专家确诊，患的是世上极其罕见的“美人鱼综合症”。

　　29日，记者在湖南省儿童医院重症监护室看到，“美人鱼”婴儿的双腿和两个脚后跟都连在一起，整个下身就像传说中的美人鱼倒置的“Ｖ”形鱼尾鳍。

　　湖南省儿童医院院长祝益民教授分析患儿是目前存活下来的病情最严重、并发症最多的“美人鱼”患儿，治疗上还没有经验可供借鉴，治疗时间是一个漫长的过程。待其生命体征平稳后，将在其双下肢置扩张器，待肢体皮肤足够后再考虑双下肢分离。

　　据了解，这种“美人鱼”在国内尚属首例，以往的这种病患者大都生下后侥幸生存了数小时，而长大成人者更是绝无仅有。迄今为止，世界上也只有术后现年17岁的美国少女蒂法妮·约克和2岁多的秘鲁女孩米拉格罗丝·塞隆存活于世。

     “小鱼儿”将做分腿术

      专家为国内首例“美人鱼综合症”幸存儿会诊“我们希望继续创造奇迹！”本报日前报道的“美人鱼综合症”患儿已在省儿童医院ＩＣＵ病房奇迹般地存活了１２天，昨日，该院１５个相关科室的专家一起为这名我国惟一幸存的“小鱼儿”进行会诊时，该院院长祝益民这样表示。

     “美人鱼”原来是条“小鱼儿”

      昨日上午，透过ＩＣＵ病房的玻璃，记者看到小家伙躺在箱内不时地伸着懒腰，因为双腿从臀部到脚尖都“天衣无缝”地粘连在一起，初看活像一条正在水中游动的小鱼儿。据了解，小家伙出生于１１月９日，出生３天后，他就被送进了湖南省儿童医院重症监护病房。进入医院后，医护人员惊奇地发现，他的腹部以下血肉粘连，直至脚尖。在脚尖处，１０个小脚趾头分离开来，大小脚趾排列完全错位，整个下身就像传说中的美人鱼倒置的“Ｖ”形鱼尾鳍，医学上称这种病叫做“美人鱼综合症”。

     “小鱼儿”应是男儿身

      据悉，这种病症极其罕见，出生婴儿患上“美人鱼综合症”的概率只有七万分之一，而且一般都活不过数小时。由于治疗难度大，迄今为止全世界只有２位患者（现年１７岁的美国少女蒂法妮·约克和２岁７个月大的秘鲁女孩米拉格罗丝·塞隆）术后还活着。躺在省儿童医院的这名小家伙是世界上幸存的第３例、国内首例“美人鱼综合症”患者。目前，小家伙在ＩＣＵ病房医护人员的全力救治下奇迹般地存活了１２天。现在他的下肢身长已有２１厘米，体重２．４５公斤。经Ｂ超和进一步医学检查显示，小家伙的两条腿呈粘连状，心脏功能不正常，肛门、生殖器都尚未发育完全。其体内腹部双侧都有睾丸依附，在合拢的胯部有约０．５厘米长的“小鸡鸡”，可以初步断定为男性。

       为“小鱼儿”实施分腿手术

      祝益民在接受记者采访时表示，因为小家伙没有肛门，到现在都不能进食，而且还发现小便无法排除等情况，直到现在都只能靠腹膜透析维持生命。“得了‘美人鱼综合症’，如果不及时接受相关的手术治疗，那将是致命的。目前，对此类患者的治疗还没有可行的经验可以借鉴，我们将努力为这名小患者创造手术机会。”

      该院专家表示，小家伙的两条腿呈粘连状，但好在有各自独立的骨骼和供血系统，手术的机会是存在的。该院将采取一系列新技术和手段为“小鱼儿”实施分腿手术。然而，即使分腿手术顺利，也不意味着小家伙从此就能过上正常人的生活，因为除手术危险系数大以外，还需攻克其他器官畸形的分期矫治等复杂难关，等待他的下一步手术和治疗风险无法估计。

      “小人鱼”畸形主因是环境污染

　　省儿童医院儿研所遗传室研究员叶志纯介绍，先天畸形的发生原因不外遗传因素、环境因素和两者的相互作用。遗传因素引起的先天畸形，包括亲代畸形的血缘遗传和配子或胚体细胞的染色体畸变及基因突变。染色体畸变包括染色体数目的异常和染色体结构异常，染色体数目减少可引起先天畸形。

　　检查结果显示，这是一个1号染色体有多态的男性患儿，即患儿存在一号染色体长臂次缢痕的增加，也就是说引发浩南全身多发先天性畸形，不是染色体病变引起的。因为新生儿一些主要的先天性畸形都是由染色体变异引起的，而本次检查显示，浩南染色体正常，遗传因素基本可以排除，初步可以断定主要是环境污染等外界因素，在他胚胎发育时引起易感基因变异或某些不开放基因突然开放，导致其多发性畸形。

      先天性发育缺陷早检查可预防

      该院专家表示，尽管很多缺陷的确切原因至今仍是个未知数，然而基因变异和环境因素都是不可忽视的诱因。每个人都有２万到２．５万个基因负责控制身体结构和化学代谢。从遗传因素考虑，其中任何一个基因出问题，都会导致先天性发育缺陷。环境因素对胎儿发育也很重要。如果母亲在怀孕期间出现用药不当、感染、饮酒、吸烟或长期受到声光、电子辐射、磁场等外界物理因素等影响，胎儿发育缺陷的危险都会有不同程度的增加。如果基因变异和不良环境因素同时发生，患先天性疾病的风险就更大。

      专家提醒，婚前检查、孕前咨询等可大大减少胎儿发育畸形的可能性。很多先天性发育缺陷能够在产前做出诊断，甚至可以做产前治疗。

     “美人鱼综合症”

      并腿畸形俗称“美人鱼综合症（sirenomelia）”，或人鱼体序列症或称尾退化综合症，是一种极为罕见的畸形，男女比例为27∶1。畸形原因为中后轴中胚层和(或)尾胚层原发缺陷，由于中间尾结构发育不全或有缺陷，造成早期胚下芽融合(腓侧)。此缺陷发生于胚胎原始阶段(妊娠第3周)，在尿囊发育之前，故常无尿囊血管。常多种畸形同时存在，或伴发其他畸形，如非瘘的泌尿系统缺陷占19%，生殖系异常占17%，下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。